Zeldzame vorm van trombose in de hersenen

Home > Zeldzame vorm van trombose in de hersenen


Cerebrale veneuze trombose (CVT) is een zeldzame vorm van trombose (ontstaan van bloedpropjes) in veneuze vaten van de hersenen. De ziekte komt voornamelijk voor bij jongvolwassenen. De meeste patiënten zijn tussen de 30 en 40 jaar, slechts 10 procent van de patiënten is ouder dan 65. De belangrijkste risicofactoren zijn het slikken van anticonceptie, zwangerschap en de kraamperiode. Hierdoor komt CVT driemaal zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.


De trombose in de hersenen beperkt de afvoer van liquor (hersenvocht) en bloed. Dit geeft veel soorten symptomen. Zo’n 90 procent van de patiënten meldt hoofdpijn en bijna de helft maakt acuut symptomatische epileptische insulten door. Ongeveer 80 procent herstelt zonder lichamelijke restverschijnselen. Toch is CVT een ernstige aandoening want tussen de 5 en 10 procent van de patiënten sterft door de aandoening.
Er zijn veel verschillende risicofactoren voor het ontwikkelen van CVT beschreven. Uit cohort studies blijkt dat er in 85 procent van de patiënten een of meerdere risicofactoren aanwezig zijn. Voor de meeste van deze risicofactoren zijn geen gecontroleerde studies verricht om het bewijs voor de associatie te kwantificeren.

Cerebrale veneuze trombose (CVT) is een zeldzame vorm van trombose van de veneuze vaten van de hersenen die voornamelijk voorkomt bij jongvolwassen patiënten. De meeste patiënten zijn tussen de 30 en 40 jaar oud, terwijl slechts 10% van de patiënten ouder is dan 65 jaar. Als gevolg van de geslachts-specifieke risicofactoren orale anticonceptie, zwangerschap en de kraamperiode komt CVT driemaal zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.

Door de trombose in de veneuze vaten van de hersenen wordt afvoer van liquor (hersenvocht) en bloed beperkt. Dit kan een grote verscheidenheid aan symptomen geven. Bij presentatie hebben 90% van de patiënten hoofdpijn en bijna de helft van de patiënten maakt acuut symptomatische epileptische insulten door. Ongeveer 80% van de patiënten herstelt van de ziekte zonder lichamelijke restverschijnselen. Toch is CVT een ernstige aandoening: tussen de 5% tot 10% sterft als gevolg van de aandoening.

Er zijn veel verschillende risicofactoren voor het ontwikkelen van CVT beschreven. Uit cohort studies blijkt dat er in 85% van de patiënten een of meerdere risicofactoren aanwezig zijn. Voor de meeste van deze risicofactoren zijn geen gecontroleerde studies verricht om het bewijs voor de associatie te kwantificeren. Door de zeldzaamheid van de ziekte is het namelijk lastig om voldoende patiënten te verzamelen om grote studies met een controlegroep uit te voeren. In de afgelopen vijf jaar is er een internationaal CVT consortium opgezet door neurologen en onderzoekers met een interesse in CVT. Tot op heden zijn er gedetailleerde data van meer dan 1200 patiënten met CVT verzameld en in dit proefschrift worden studies beschreven waarbij deze data gebruikt zijn.

Acuut symptomatische epileptische insulten komen vaak voor bij patiënten met CVT.

Patiënten uit 12 ziekenhuizen van het internationale CVT consortium werden geïncludeerd in deze studie. De groep patiënten met acuut symptomatische epileptische insulten werd onderverdeeld in patiënten met een epileptisch insult voor de diagnose en een groep met een epileptisch insult na de diagnose. Van de 1281 patiënten die in de studie werden geïncludeerd hadden er 441 (34%) acuut symptomatische epileptische insulten. Voorspellers voor acuut symptomatische epileptische insulten waren (in aflopende volgorde van voorspellende waarde): intracerebraal hematoom, cerebraal oedeem of infarct zonder bloeding, corticale vene trombose, trombose van de sinus sagittalis superior, focale neurologische uitval, subarachnoidaal bloed, en geslachts-specifieke risicofactoren. Van de patiënten met acuut symptomatische epileptische insulten hadden er 93 (7% van alle patiënten, 21% van de patiënten met epileptische insulten) alleen insulten na diagnose. Het doormaken van een acuut symptomatisch epileptisch insult was geen voorspeller voor een slechte klinische uitkomst. Onze studie bevestigt bekende voorspellers voor acuut symptomatische epileptische insulten: focale neurologische uitval, intracerebraal hematoom, trombose van de sinus sagittalis superior en corticale vene trombose. Nieuwe voorspellers waren geslachts- specifieke risicofactoren, cerebraal oedeem of infarct en subarachnoidaal bloed.

Voor deze studie werden CVT patiënten uit 12 ziekenhuizen die onderdeel uitmaken van het CVT consortium geïncludeerd. Een laat epileptisch insult werd gedefinieerd als een insult dat optrad 7 dagen of later na CVT diagnose. In totaal werden 1127 patiënten geïncludeerd, waarvan er 123 (11%) een of meerdere late epileptische insulten doormaakten. De mediane duur van de poliklinische controle was 2 jaar. De relatieve incidentie van het eerste late epileptische insult was 30 per 1000 persoonsjaren. Voorspellers voor het optreden van een laat epileptisch insult waren (in aflopende volgorde van voorspellende waarde): status epilepticus in de acute fase van CVT, decompressieve hemicraniectomie, acuut symptomatische insulten zonder status epilepticus, subduraal hematoom, en intracerebraal hematoom. Een groot deel van de patiënten had een recidief laat epileptisch insult (70%), ondanks dat de overgrote meerderheid van de patiënten (94%) anti-epileptica voorgeschreven kreeg na doormaken van een eerste laat epileptisch insult.

Er werden 952 patiënten uit 7 ziekenhuizen van het internationale CVT consortium geïncludeerd, waarvan er bij 196 patiënten (22%) sprake was van anemie ten tijde van de diagnose CVT. Patiënten met anemie hadden vaker kanker dan patiënten zonder anemie (17% vs. 7%). Een slechte klinische uitkomst kwam vaker voor bij patiënten met anemie ten opzichte van patiënten zonder anemie (21% vs. 11 %). Het risico op een slechte uitkomst werd hoger naarmate de anemie ernstiger was; oplopend van een bijna 2x verhoogde kans op slechte uitkomst bij een lichte anemie tot 3x verhoogd bij een ernstige anemie.

Daarnaast wordt een doorkijkje gegeven richting toekomstig onderzoek. Het zou bijvoorbeeld interessant zijn de associatie te onderzoeken van schildklieraandoeningen en inflammatoire darmziekten met CVT. Deze aandoeningen komen regelmatig voor bij patiënten met CVT, maar behalve dat er veel casusbeschrijvingen zijn gepubliceerd, is het nog niet duidelijk in welke mate deze aandoeningen het risico op CVT verhogen. Ook is er een groep patiënten met CVT bij wie geen risicofactor voor de ziekte gevonden wordt. Bij patiënten met diep veneuze trombose zonder risicofactor blijkt dat bij zeker 5% daarvan in het eerste jaar na de trombose kanker wordt gediagnosticeerd, in het bijzonder bij patiënten van 50 jaar of ouder. Bij CVT wordt in de groep van 50 jaar of ouder, in tegenstelling tot bij de jongere patiënten, in 40% van de gevallen geen riscofactor gevonden. We zouden in deze groep oudere CVT patiënten kunnen onderzoeken of zij na het doormaken van CVT in het eerste jaar erna kanker hebben gekregen, en zo ja, dan is het de vraag of het nuttig zou zijn deze specifieke patiënten meer gericht te screenen voor kanker na CVT diagnose. Om deze en andere toekomstige onderzoeksvragen te beantwoorden is het huidige internationale CVT consortium een goed startpunt om verdere data te verzamelen.


Link naar proefschrift

Bron: UVA

Comments

Geen reacties, wees de eerste en schrijf er nu een